КОНФЕРЕНЦИЯ интернов медицинских учреждений Мурманской области

83 Течение Острота процесса при пузырчатке определяется появлением пузырей и эрозий. В благоприятных случаях, что бывает нечасто, эрозии через 3—6 нед. эпителизируются, но на смену им или еще во время их существования появляются новые высыпания. Иногда при таком течении болезни наступает спонтанная ремиссия, которая может длиться недели и месяцы. Однако обычно без адекватной терапии эпителизация эрозий бывает выражена слабо или совсем отсутствует, а количество высыпаний увеличивается — болезнь прогрессирует. Если процесс начался на слизистой оболочке полости рта, то в дальнейшем при отсутствии соответствующей терапии через 1-6 мес., реже позднее, высыпания начинают появляться на коже туловища, конечностей, общее состояние больного резко ухудшается. Диагностика Важным диагностическим признаком при вульгарной пузырчатке является симптом Никольского, который очень легко вызывается на слизистой оболочке. Однако при изолированном поражении слизистой оболочки полости рта пемфигусом одного положительного симптома Никольского для установления диагноза мало, так как подобный клинический симптом может отмечаться и при лекарственных стоматитах. Гистологически характерным и основным морфологическим изменением при пузырчатке является внутриэпителиальное образование пузыря в результате акантолиза, т. е. расплавления межклеточных мостиков в нижних отделах шиповатого слоя. Клетки этого слоя разъединяются, и между ними появляются щели, а затем пузыри. Дно таких пузырей, как и поверхность образующихся после их разрыва эрозий, выстлано преимущественно акантолитическими клетками (клетки Тцанка), первое описание которых было дано С. Т. Павловым в 1933 г. А. Л. Машкиллейсон и С. А. Кутин (1978) и А. Л. Машкиллейсон и соавт. (1979) привели данные изучения акантолиза при пузырчатке в электронном сканирующем микроскопе. Было выявлено, что поверхность пемфигозных эрозий покрыта несколько округленными клетками шиповатого слоя, которые почти потеряли связь друг с другом. Местами на этих клетках и между ними имелись Т- и В-лимфоциты, что указывает на их участие в патологическом процессе. Дифференциальная диагностика Признак МБС МЭЭ КПЛ (буллезная форма) АП Морфопризнаки Пленки спавшихся пузырей. Эрозии разных размеров, покрытые фибринозным налетом на фоне гипертермирова нной и отечной слизистой оболочки. Те же Пленки спавшихся пузырей. Эрозии разных размеров, покрытые фибринозным налетом на фоне гипертермирован- ной и отечной слизистой оболочки. В окружности очага поражения, и на других участках – характерные для КПЛ голубовато- перламутровые папулы. Пленки спавшихся пузырей. Эрозии разных размеров, цвета «сырого мяса» и покрытые фибринозным налетом на измененном фоне (изредка умеренная гипертермия).