КОНФЕРЕНЦИЯ интернов медицинских учреждений Мурманской области

87 поджелудочной железы, яичников, яичек, париетальным клеткам слизистой оболочки желудка. АПГС типа I:  Основные компоненты синдрома: хронический генерализованный гранулематозный кандидоз (кандидоз кожи и слизистых), гипопаратиреоз, первичная надпочечниковая недостаточность. Диагноз АПГС типа I устанавливают при наличии любых двух заболеваний.  Другие компоненты: первичный гипотиреоз, хронический активный гепатит, синдром нарушения всасывания, первичный гипогонадизм (первичная надпочечниковая недостаточность), витилиго, аутоиммунный гастрит, алопеция.  В отличие от АПГС II типа, АПГС I типа обычно возникает уже в грудном возрасте. Симптоматика Первым признаком аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа чаще всего является кандидоз в сочетании с гипопаратиреозом, первый, проявляет себя на первом году жизни. Кожно-слизистый кандидоз носит хронический и рецидивирующий характер. Позднее (иногда через десятилетия) присоединяется первичная хроническая надпочечниковая недостаточность и первичный гипогонадизм, которые могут развиваться через много лет. Функциональная недостаточность желез внутренней секреции при кандидоэндокринном синдроме может сочетаться с пернициозной анемией, гипоплазией зубной эмали, алопецией, витилиго, гепатитом или циррозом печени, синдромом мальабсорбции, бронхиальной астмой, гломерулонефритом. В развитии кандидо- эндокринного синдрома отмечают определенную последовательность. У подавляющего большинства больных детей в первые 10 лет жизни (чаще в возрасте 2 лет) развивается кандидамикоз , в патогенезе которого существенную роль играет дефект Т-клеточного иммунитета. Обычно у детей обнаруживают кандидамикоз слизистых оболочек полости рта, гениталий, а также кожи, ногтевых валиков и ногтей. Значительно реже развивается более тяжелый в прогностическом отношении висцеральный кандидамикоз, вызывающий поражение дыхательных путей, органов желудочно-кишечного тракта, мочевых путей. На фоне кандидамикоза у 50—75 % детей появляются клинические признак и гипопаратиреоз а , отличающиеся полиморфизмом. Кроме характерных судорог мышц конечностей, парестезий, ларингоспазма у больных наблюдаются судорожные припадки, которые часто расцениваются как проявление эпилепсии. У большинства больных обнаруживают циркулирующие аутоантитела к антигенным структурам паращитовидных желез. У детей в возрасте 10—14 лет, а иногда и раньше появляются клинические симптомы аддисоновой болезни — темная пигментация кожи, артериальная гипотензия, похудание, потребность в соленой пище, быстрая утомляемость. Однако гипокортицизм чаще протекает в латентной форме, при которой отсутствует темная пигментация кожи, и проявляется острой надпочечниковой недостаточностью (аддисоническим кризом) на фоне стрессовой ситуации. В зависимости от преобладания симптомов различают сердечно-сосудистый (коллапс), желудочно-кишечный (тошнота, рвота, анорексия, понос, боль в животе, симулирующие острые заболевания органов брюшной полости), нервно-психический (адинамия, астения, депрессия или повышенная нервная возбудимость, бред) варианты острой надпочечниковой недостаточности. Поскольку гипокортицизму обычно предшествует гипопаратиреоз, спонтанное улучшение течения гипопаратиреоза с нормализацией концентрации кальция в крови может служить признаком развития гипокортицизма, для которого характерна гиперкальциемия. Темная пигментация кожи при этом может быть выражена слабо или имитирует равномерный загар. У взрослых, преимущественно у женщин, довольно частой формой П. а. б. является сочетание диффузного токсического зоба и сахарного диабета